La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa de causa desconocida, que cursa con debilidad en las extremidades o dificultades para hablar o tragar, lo que puede concurrir con un alto riesgo nutricional. Actualmente no tiene cura, por lo que se aborda de una forma multidisciplinar con intervenciones tanto farmacológicas como no farmacológicas, incluyéndose intervenciones nutricionales. El objetivo del presente trabajo fue dilucidar la relación entre la composición de la dieta y el riesgo de desarrollar ELA y la evolución de la misma una vez establecida. Se observaron nutrientes y alimentos que favorecían el desarrollo de ELA (carne roja), que disminuían el riesgo (antioxidantes) y sin ningún efecto (mercurio), alimentos y nutrientes que favorecían la progresión de la enfermedad (déficit de ingesta) y que la reducían (antioxidantes). En conclusión, la composición de la dieta e ingesta de determinados micronutrientes y alimentos parece influir en el desarrollo inicial y la evolución de la ELA.